Lupus erythematodes: Symptome und Behandlung

Ja, durchschnittlich sind Frauen etwa zehnmal häufiger betroffen als Männer. Ein Lupus erythematodes trifft vor allem Frauen im gebärfähigem Alter. So bricht die Erkrankung typischerweise zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr aus. Allgemeine Statistiken zur Häufigkeit der Erkrankung werden nur selten angegeben, da es große Unterschiede zwischen verschiedenen Ländern und Ethnien gibt. So ist z.B. bekannt, dass afroamerikanische Frauen im Vergleich zu weißen Frauen in den Vereinigten Staaten von Amerika eine etwa dreifach erhöhte Erkrankungshäufigkeit aufweisen.

Der Verlauf eines Lupus erythematodes kann sich von Mensch zu Mensch stark unterscheiden. Während einige schwer erkranken, nehmen andere wiederum kaum Symptome wahr. Die Hautveränderungen können verschiedene Ausprägungen annehmen. Sie weisen eine unterschiedliche Größe auf, vernarben, oder sind im Zentrum schuppig und berührungsempfindlich. Die rötlichen Stellen können hierbei nicht nur im Gesicht, sondern am ganzen Körper auftreten. Vor allem sind Körperstellen betroffen, die besonders stark der Sonnenstrahlung ausgesetzt sind, wie z.B. die Schultern, die Arme oder der Nacken.

Eine Erkrankung mit vielen Gesichtern

Außer der Haut können vor allem die Nieren, aber auch andere Organe betroffen sein. Weiterhin können Gelenk- und Muskelschmerzen sowie Entzündungen des Rippenfells oder des Herzbeutels auftreten. Ebenso kann es zu einem Befall der Nerven und zu Störungen der Blutgerinnung kommen. Die meisten Betroffenen klagen außerdem über Müdigkeit, Frösteln, Fieber und Abgeschlagenheit.

Bei den meisten Menschen mit LE wechseln sich Zeiten, in denen kaum Symptome auftreten, mit Zeiten ab, in denen die Erkrankung verstärkt zum Vorschein kommt. In diesem Zusammenhang werden Zeitabschnitte mit verstärkt auftretenden Symptomen auch als sogenannte Schübe bezeichnet.

Aufgrund der Bandbreite an verschiedenen Symptomen, die auch anderen Erkrankungen ähneln, ist eine Diagnose des Lupus erythematodes oft sehr schwierig. Manchmal kann es daher mehrere Jahre dauern, bis eine Diagnose als gesichert gilt.

Zur Bekämpfung von Krankheitserregern produziert unser Körper bestimmte Eiweiße, die Antikörper genannt werden. Antikörper binden normalerweise Krankheitserreger und machen sie unschädlich. Beim Lupus erythematodes wird das Immunsystem fehlgeleitet, sodass Antikörper entstehen, die anstatt an Krankheitserreger auch an körpereigenes Gewebe binden. Antikörper, die an körpereigenes Gewebe binden, werden als Autoantikörper bezeichnet, wobei das Präfix "auto" aus dem Griechischen übersetzt "selbst" bzw. "eigen" bedeutet. Autoantikörper lösen eine Entzündung aus, wodurch Immunzellen aktiviert werden, die bei einem Lupus erythematodes vor allem das Bindegewebe zerstören.

Die Ergebnisse der heutigen Forschung legen nahe, dass neben dem Immunsystem aber auch der Einfluss von Hormonen und Genen entscheidend für den Krankheitsverlauf ist. So tritt ein Lupus erythematodes gehäuft in Familien auf, was auf einen genetischen Hintergrund schließen lässt. Hierbei wird die Krankheit jedoch nicht direkt vererbt, sondern die Veranlagung erhöht lediglich das Risiko zu erkranken. Außerdem spricht die Tatsache, dass ein Lupus erythematodes deutlich öfter bei Frauen als bei Männern auftritt, für eine wichtige Rolle der Geschlechtshormone.

Es ist bekannt, dass ultraviolettes (UV) Licht schwere Schübe der Erkrankung auslöst. Oft bleibt dies zu Beginn der Erkrankung noch unbemerkt, da Symptome nach einem Aufenthalt in der Sonne oft zeitverzögert eintreten. Ein konsequenter Lichtschutz ist für Menschen mit Lupus aus diesem Grund besonders wichtig. Hierbei sollte beachtet werden, dass Fensterscheiben für UVA-Strahlung durchlässig sind. Ein entsprechender Sonnenschutz sollte daher z.B. auch bei einem Aufenthalt in Fahrzeugen erfolgen.

Die genaue Ursache, warum jemand an Lupus erythematodes erkrankt, ist bis heute noch nicht bekannt. Laut Experten spielt die erbliche Veranlagung eine zentrale Rolle.

Das Erbgut alleine löste aber noch keinen Lupus erythematodes aus.

Damit die Krankheit ausbricht, sind verschiedene Einflussfaktoren notwendig. Neben dem Sonnenlicht sind dies vor allem hormonelle Einflüsse.

Keine Erbkrankheit

Lupus erythematodes ist keine Erbkrankheit. Die meisten Kinder von Lupus-Patienten sind gesund. Im Durchschnitt kommen sie etwas früher zur Welt und besitzen ein etwas geringeres Körpergewicht. Zudem können sie bei der Geburt Haut- oder Blutbildveränderungen zeigen. Das sogenannte neonatale Lupus-Syndrom kann durch die übertragenen Antikörper der Mutter entstehen, tritt meist aber nur vorübergehend auf. In den meisten Fällen sind die Lupus ähnlichen Hauterscheinungen spätestens bis zum sechsten Lebensmonat verschwunden.

Normalerweise lernen Immunzellen während ihrer Entwicklung, Krankheitserreger von eigenem Gewebe zu unterscheiden. Entstehen dennoch Zellen, die körpereigenes Gewebe erkennen und angreifen, so werden diese sofort zerstört.

Bei Autoimmunerkrankungen, zu denen der Lupus erythematodes gehört, funktioniert dieser Mechanismus nicht mehr vollständig. Das Gewebe der Haut und der inneren Organe wird von autoimmunen Zellen irrtümlich als fremd erkannt und zerstört. Dabei werden bestimmte Eiweiße, sogenannte Autoantikörper, gebildet. Binden diese Autoantikörper an ihre Zielstrukturen, entstehen sogenannte Immunkomplexe. Ansammlungen von Immunkomplexen können schließlich Entzündungszellen anlocken, die das Gewebe schädigen. Bei einem LE sind hierbei vor allem die Blutgefäße betroffen. Eine solche Entzündung der Gefäßwände wird in der Fachsprache Vaskulitis genannt.

Entzüng der Blutgefäße

Wird das körpereigene Gewebe einmal zum Feind erklärt, bleibt es das ein Leben lang, d.h. die Fehlfunktion des Immunsystems kann mit den zurzeit vorhandenen Medikamenten nicht mehr rückgängig gemacht werden.

Als Folge der Immunreaktionen kann es zu Entzündungen im gesamten Körper kommen, die entweder ohne Unterbrechung fortbestehen oder in Form von Schüben auftreten. Auslöser solcher Schübe können unter anderem Sonnenlichteinstrahlung, Infektionen, psychischer Stress sowie Medikamente sein. Zusätzlich ist bekannt, dass Verhütungsmittel, die Hormonpräparate enthalten, oder Schwangerschaften einen LE verstärken können. Auch das Rauchen scheint den Verlauf der Erkrankung zu verschlechtern, da es die Blutgefäße verengt und somit Durchblutungsstörungen und Bluthochdruck begünstigt.

Ein ACLE kann lokal oder generalisiert auftreten. Die häufiger vorkommende lokale Form ist typischerweise durch rötliche Veränderungen auf dem Nasenrücken und den Wangen gekennzeichnet, die symmetrisch und scharf begrenzt sind. Diese Rötungen sind wegen ihres Aussehens auch als sogenanntes "Schmetterlingserythem" (griechisch: erythros = rot) bekannt und können zu Beginn der Erkrankung möglicherweise auch als Sonnenbrand fehlgedeutet werden. Das Schmetterlingserythem heilt für gewöhnlich ohne Narbenbildung oder Verfärbung der betroffenen Hautbereiche ab.

Während bei der lokalen Form die Hautveränderungen auf Wangen und Nase begrenzt sind, treten bei der generalisierten Form des ACLE die Hautveränderungen am gesamten Körper auf. Oft sind Hände und Füße betroffen. Im Bereich der Nägel können Rötungen durch erweiterte Blutgefäße entstehen.

Ein weiteres charakteristisches Merkmal eines ACLE ist, dass ein Übergang von der kutanen Form in die systemische Form hier am häufigsten auftritt.

Ein subakut kutaner LE geht nur bei etwa 10-15% der Betroffenen in die systemische Form über. Wenn dies eintritt, so sind vor allem Gelenke und Muskeln betroffen. Typische Hautveränderungen des SCLE sind gekennzeichnet durch ringförmige und schuppende Rötungen, die miteinander verschmelzen und charakteristische girlandenartige Formen annehmen können. Sie können leicht mit einer anderen Erkrankung, der Schuppenflechte, verwechselt werden. Das Gesicht bleibt von den Rötungen meist verschont. Sie treten vor allem am Nacken und den Armen auf. Der Verlauf des subakut kutanen LE ist in vielen Fällen schubförmig-wiederkehrend.

Bei dieser Unterform des CLE können wiederum weitere Formen unterschieden werden:

• der diskoide LE (DLE)
• der Lupus erythematodes panniculitis (LEP)
• und der Chilblain-Lupus erythematodes (CHLE).

Discoider lupus erythematodes (DLE)

Die häufigste Variante des CCLE ist der sogenannte discoide Lupus erythematodes. Wie der Name schon vermuten lässt, treten bei dieser Erkrankung scheibenförmige (diskoide) Rötungen mit fest haftender weißlicher Schuppung auf, die bei der Mehrheit der Betroffenen im Gesicht, auf der Kopfhaut und den Ohrmuscheln zu finden sind. Nur bei etwa 20% treten die Rötungen zusätzlich am Oberkörper, den Armen und den Beinen auf. Nach Abheilen der Hautveränderungen bleiben helle Narben mit einem dunkler pigmentierten Randsaum zurück. Im Bereich der Kopfhaut bleiben diese Narben haarlos. Ein DLE geht nur bei etwa 5% der Betroffenen in einen systemischen LE über.

Lupus erythematodes panniculitis (LEP)

Diese Unterform des CCLE ist sehr selten und von Entzündungen des Unterhautgewebes gekennzeichnet. Ärzte sprechen in diesem Zusammenhang von einer sogenannten Panniculitis. Zu den typischen Hautveränderungen eines LEP gehören scharf umgrenzte Knoten unterhalb der Haut im Bereich der Arme und der Schultern, an den Oberschenkeln oder am Gesäß. Diese können in Verbindung mit der darüberliegenden Haut stehen. Im Verlauf der Erkrankung heilen diese Knoten ab, wobei tief eingezogene Narben entstehen. In etwa 70% der Fälle kann ein LEP auch zusammen mit einem DLE auftreten.

Chilblain-Lupus erythematodes (CHLE)

Auch der Chilblain-LE ist eine sehr seltene Unterform des CCLE. Die Bezeichnung "chilblain" stammt aus dem Englischen und bedeutet "Frostbeule". Die bläulichen druckempfindlichen Schwellungen sehen Frostbeulen tatsächlich sehr ähnlich, und lassen sich selbst unter dem Mikroskop meistens nicht von diesen unterscheiden. Sie treten überwiegend in der kalten und feuchten Jahreszeit auf und sind vor allem an den Fingern und den Zehen, der Nase sowie den Ohren zu finden.

Seit 2004 wird der ICLE auf Grundlage von neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen unabhängig von den Unterformen des CCLE als eine gesonderte Form des kutanen LE aufgefasst. Charakteristisch für diese Erkrankung sind rote plateauförmige Schwellungen mit einer glatten Oberfläche, die einer Nesselsucht sehr ähnlich sehen. Sie treten vor allem an Körperstellen auf, die der Sonnenstrahlung ausgesetzt sind. Diese Hautveränderungen können mehrere Monate bestehenbleiben und heilen ohne Narbenbildung ab. Gewöhnlich geht ein ICLE nicht in einen systemischen SLE über und ist mit einer guten Prognose verbunden.

Unspezifische Symptome wie z.B. Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit und allgemeines Unwohlsein, aber auch Hautveränderungen werden bei einem LE durch ultraviolettes (UV) Licht verstärkt. Man spricht in diesem Zusammenhang von einer sogenannten "Photosensitivität". Dabei treten oft charakteristische Rötungen v.a. im Gesicht, im Nacken und an weiteren, der Sonne ausgesetzten Körperstellen auf. Je nach Unterform sind sie unterschiedlich ausgeprägt.

Zusätzlich können Schädigungen an der Mundschleimhaut und am Nagelfalz eintreten. In selteneren Fällen, bei etwa 5% der Betroffenen, kann es zu einem sogenannten "Raynaud-Syndrom" kommen, das durch schmerzhafte, anfallsartige Durchblutungsstörungen der Hände charakterisiert ist.

Entzündung der Gelenke

Gelenkschmerzen (Arthralgien) und eine Entzündung der Gelenke (Arthritis) sind bei einem SLE sehr häufige Symptome. Sie treten bei bis zu 90% der Erkrankten im Verlauf auf, können sich aber auch wieder zurückbilden. Meistens sind die Knie- und Handgelenke beider Hände und Füße betroffen.

Im Unterschied zur Gelenkentzündung bei der Rheumatoiden Arthritis kann man auf Röntgenaufnahmen beim SLE gewöhnlich keine Gelenkschäden feststellen. Häufig zu sehen sind allerdings Veränderungen des Bindegewebes im Bereich der Gelenke, die mit einer Entzündung einhergehen.

Sind die Gefäße beschädigt, kann das Knochengewebe nicht mehr gut mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden. Bei einigen Betroffenen kann es als Folge zu einem schmerzhaften Absterben von Gewebe, einer sogenannten Nekrose, kommen.

Muskelschwäche und -entzündung

Während Muskelschmerzen (Myalgien) bei einem SLE häufig anzutreffen sind, kommt eine Entzündung der Muskeln (Myositis) selten vor. Meistens treten bei einer Myositis Schmerzen und Schwäche in der Arm- und Beinmuskulatur auf, v.a. in der Nähe entzündeter Gelenke. Wichtig ist hier zu unterscheiden, ob die Muskelschmerzen durch eine Myositis oder durch Medikamente wie z.B. Kortison verursacht werden, da die Behandlung abhängig von der Ursache unterschiedlich ist.

Sowohl die Körperhöhlen (die Brust- oder die Bauchhöhle) als auch einige Organe wie z.B. das Herz oder die Lunge sind von einer besonderen Zellschicht ausgekleidet, die eine Verschiebung und Bewegung der Organe ermöglicht. Bei der Lunge spricht man von einem sogenannten Lungen- und Rippenfell (Pleura) und beim Herzen von einem Herzbeutel (Perikard). Die Organe des Bauchraums werden von einem Bauchfell (Peritoneum) umgeben.

Entzündet sich der Herzbeutel (Perikarditis) oder das Rippenfell (Pleuritis), bemerken das die Betroffenen gewöhnlich nicht. Eine Entzündung des Bauchfells (Peritonitis) führt dagegen oft zu Bauchschmerzen, Erbrechen und Übelkeit. Am Herzen kann außerdem noch eine Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis) und der Herzmuskulatur (Myokarditis) auftreten, die weitere Folgeerkrankungen nach sich ziehen kann.

Tritt eine akute Entzündung der Blutgefäße in der Lunge auf, so kommt es zu Fieber, Atemnot und Husten. Die Symptome ähneln denen einer Lungenentzündung. Verläuft die Entzündung chronisch, bildet sich vermehrt Bindegewebe. Als Folge des Entzündungsprozesses kann es dann zur Vernarbung des Lungengewebes (Lungenfibrose) und der Entstehung eines Bluthochdrucks kommen. Die Betroffenen leiden meist unter trockenem Husten und Atemnot bei Belastungen.

Eine wichtige Funktion unserer Nieren ist es, das Blut zu filtrieren und dabei Stoffwechselendprodukte und Schadstoffe über den Harn aus dem Körper zu schwemmen. Diese Funktion wird durch sogenannte Nierenkörperchen (Glomeruli) gewährleistet, die aus kleinen Blutgefäßen bestehen. Entzünden sich diese Blutgefäße in den Glomeruli, spricht man von einer Glomerulonephritis.

Beim SLE ist eine Nierenschädigung sehr häufig. Obwohl bei nur etwa 50% der Betroffenen Symptome einer Nierenentzündung auftreten, zeigen Studien, dass bei bis zu 90% der auch dann Nierenschäden zu finden sind, wenn keine Beschwerden vorliegen. Da der Beginn der Nierenschädigung schleichend verläuft und zunächst keine Symptome verursacht, sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen der Nierenfunktion durchgeführt werden.

Treten Beschwerden auf, so kann es zunächst zu einer Einschränkung der Nierenfunktion kommen, die nach mehreren Jahren mit einem Nierenversagen enden kann. Viel seltener tritt eine akute Glomerulonephritis auf, die sich durch einen raschen Anstieg des Blutdrucks, Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe und plötzlich verminderter Urinmenge äußert.

Im Verlauf eines SLE können sich Blutgefäße im Gehirn entzünden. Dabei können eine große Anzahl verschiedener Symptome auftreten wie z.B. Kopfschmerzen, Stimmungsschwankungen, Sehstörungen und Störungen des Hör- und Gleichgewichtssinns. Sehr kommen auch Krampfanfälle vor.

Oft ist es allerdings schwer zu unterscheiden, ob diese Krankheitsanzeichen tatsächlich von einer aktiven SLE-Erkrankung herrühren oder durch andere, gleichzeitig aufgetretene Erkrankungen wie z.B. Stoffwechselstörungen oder Infektionen hervorgerufen worden sind. Über die Ursache und den Krankheitsverlauf dieser Störungen ist zurzeit nur wenig bekannt.

Gewöhnlich ist die Beschaffenheit der Lymphknoten bei Menschen mit SLE vor allem während eines Schubes, d.h. während einer aktiven Phase der Erkrankung, verändert. Charakteristischerweise sind vergrößerte, aber nicht schmerzempfindliche Lymphknoten v.a. im Bereich des Halses, der Achseln und in der Leiste zu finden. Es können allerdings auch andere Lymphknoten im gesamten Körper betroffen sein. In seltenen Fällen kann man eine vergrößerte Milz finden.

Bei einigen Betroffenen können sogenannte anti-Phospholipid-Autoantikörper nachgewiesen werden, die nach Bindung an ihre Zielstrukturen zu einer Steigerung der Blutgerinnung führen. Als Folge können in Blutgefäßen der Beine Gerinnsel (Thrombosen) entstehen.

Ein Problem stellen solche Thrombosen dar, wenn sie sich beispielsweise von den Gefäßwänden ablösen und über den Kreislauf in die Lungen geschwemmt werden, wo sie Verschlüsse (Lungenembolien) auslösen können. Durch die verstärkte Gerinnungsneigung können Gefäßverschlüsse auch innerhalb des Mutterkuchens (Plazenta) auftreten, die das Risiko für eine Fehlgeburt erhöhen.

Nach einer gründlichen Erfassung der Krankengeschichte wird der Arzt Ihre Haut auf Veränderungen wie z.B. Rötungen im Gesicht und am Oberkörper untersuchen. Bei Bedarf können auch Hautproben (Biopsien) entnommen werden.

Zeigt die Haut keine augenscheinlichen Veränderungen, kann ein sogenannter Photoprovokationstest durchgeführt werden. Hierbei wird ein bestimmter Hautbereich an mehreren aufeinanderfolgenden Tagen mit UVA- und UVB-Licht bestrahlt. Anschließend wird über einen Zeitraum von einigen Wochen überprüft, ob die belichteten Hautflächen aufgrund der Bestrahlung Veränderungen aufweisen, die denjenigen eines LE ähneln.

Ein weiterer Bestandteil der körperlichen Untersuchung ist die Überprüfung der Gelenke auf Schwellungen und Bewegungseinschränkungen.

Eine ganze Reihe an Blutuntersuchungen sind notwendig, um die Diagnose Lupus Erythematodes festzustellen. Hierbei werden folgende Blutwerte überprüft:

• Vorhandensein von Autoantikörpern
• Komplementsystem
• Entzündungs- und Nierenwerte

Autoantikörper-Tests

Der Lupus erythematodes zählt zu den Autoimmunerkrankungen, weshalb der Nachweis sogenannter Autoantikörper von großer Bedeutung ist und wichtige Hinweise für die Diagnosestellung liefert. Bei einem ersten Verdacht wird zunächst festgestellt, ob anti-nucleäre Antikörper (ANA) vorliegen. Dies sind Autoantikörper, die an Strukturen des Zellkerns (lat. nucleus = Zellkern) einer Zelle binden. Können diese Antikörper nicht nachgewiesen werden (negativer ANA-Wert), so gilt es als sehr wahrscheinlich, dass kein Lupus erythematodes vorliegt. Ist der ANA-Wert allerdings positiv, kann ein LE vorliegen, muss es aber nicht, da auch Menschen mit anderen Erkrankungen oder völlig gesunde Personen ANA-positiv sein können.

Aus diesem Grund werden bei einem positiven ANA-Wert weitere detailliertere Blutuntersuchungen angeordnet, bei denen das Vorhandensein verschiedener Autoantikörper überprüft wird, die unterschiedliche Bestandteile des Zellkerns erkennen. Dies ist wichtig, da einige dieser Antikörper, v.a. die anti-dsDNA Autoantikörper, sehr spezifisch für einen LE sind. Das heißt, bei einem positiven anti-dsDNA-Test gilt es als sehr wahrscheinlich, dass die Erkrankung tatsächlich vorliegt. Außerdem stehen einige Autoantikörper in Zusammenhang mit bestimmten Symptomen. Das bedeutet, dass bei Vorhandensein solcher charakteristischer Autoantikörper das Risiko dafür erhöht ist, im weiteren Verlauf der Erkrankung bestimmte Symptome zu entwickeln.

Im Folgenden sind die wichtigsten Autoantikörper aufgezählt:

• anti-dsDNA (treten bei 60% der Betroffenen auf; dieser Antikörper ist fast nur beim SLE nachzuweisen; die Antikörper stehen oft in Zusammenhang mit Nierenbeschwerden)
• anti-Smith (treten bei 60% der Betroffenen auf; auch dieser Antikörper ist fast nur beim SLE nachzuweisen)
• anti-Ro/SSA (treten bei 30% der Betroffenen auf; stehen in Zusammenhang mit einem subakut cutanen Lupus erythematodes (SCLE) und einer verstärkten Empfindlichkeit auf UV-Licht)
• anti-La/SSB (treten bei 20% der Betroffenen auf; stehen in Zusammenhang mit einem subakut cutanen Lupus erythematodes (SCLE) und einer verstärkten Empfindlichkeit auf UV-Licht)
• anti-Phospholipid (treten bei 30% der Betroffenen auf; stehen in Zusammenhang mit Blutgerinnseln und einer erhöhten Fehlgeburtsrate)

Komplementsystem

Beim Komplementsystem handelt es sich um bestimmte Proteine im Blut, die die Aktivität der Antikörper unterstützen und somit normalerweise vor Infektionen schützen. Bei einem Lupus erythematodes ist die Konzentration verschiedener Komplementproteine erniedrigt und gibt einen Hinweis darauf, ob die Erkrankung in einem aktiven Stadium vorliegt.

Entzündungswerte

Die Erythrozyten-Sedimentations-Rate (ESR) bzw. die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) gibt die Geschwindigkeit an, mit der die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) in einer Blutprobe in einem Messröhrchen absinken. Die BSG kann allgemein bei Entzündungen und speziell auch bei einem Lupus erythematodes erhöht sein, muss es aber nicht. Dasselbe gilt für das C-reaktive Protein (CRP), einem weiteren Entzündungswert.

Nierenwerte

Hier können sowohl das Blut als auch der Urin untersucht werden, um festzustellen, ob die Nieren richtig funktionieren. Blut oder Proteine im Urin können zu einem sehr frühen Zeitpunkt bereits einen Hinweis auf eine Beeinträchtigung der Nierenfunktion geben, auch wenn noch keine Symptome aufgetreten sind.

Zusätzlichzur körperlichen Untersuchung und den Bluttests können unterschiedliche Untersuchungen zur Funktionsüberprüfung der inneren Organe durchgeführt werden. Zu diesem Zweck können beispielsweise ein Ultraschall (Sonographie), ein Elektrokardiogramm (EKG), eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz kommen. Wichtig ist hierbei, dass im Verlauf eines Lupus erythematodes Untersuchungen der Organfunktion in regelmäßigen Abständen erfolgen, um im weiteren Krankheitsverlauf eine Beeinträchtigung innerer Organe rechtzeitig zu diagnostizieren.

Bei etwa 5 bis 10 Prozent der Betroffenen geht der Hautlupus auf die inneren Organe (in einem systemischen Lupus) über.

Der systemische Lupus ist deswegen so gefährlich, weil er grundsätzlich alle inneren Organe schädigen kann.

Zu Beginn äußerst er sich meist durch unspezifische Beschwerden: Betroffene klagen oft über ein allgemeines Krankheitsgefühl (Fieber, allg. Schwäche, Müdigkeit). Im weiteren Verlauf treten häufig Gelenks- oder Muskelschmerzen auf. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen bilden sich sogenannte Schmetterlingserytheme (meist im Gesicht). Allerdings prägt sich die Krankheit bei jedem Betroffenen anders aus. Die Beschwerden reichen von Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen, kreisförmigen Haarausfall, Nierenentzündungen, Rippenfell- und Brustfellentzündung bis hin zu neurologischen Beschwerden - je nachdem welches Organ in Mitleidenschaft gezogen wird.

Aufgrund der Vielzahl an unterschiedlichen Symptomen kann es oft lange Zeit dauern, bis ein Lupus erythematodes erkannt wird. Zudem ist die Krankheit vielen Ärzten oft unbekannt, weil sie nur selten auftritt. Etwa 30 - 40.000 Menschen leiden in Deutschland an SLE.

Diagnose des systemischen Lupus

Erkennen kann man die Krankheit an bestimmten Blutwerten. Für die Diagnose eines Lupus erythematodes wird der Arzt (am besten ein Internist, der gleichzeitig Rheumatologe ist) nach einer ausführlichen Anamnese die Haut untersuchen. Zusätzlich können Hautproben (Biopsien) zur feingeweblichen Untersuchung entnommen werden. Anhand weiterer verschiedener Blutuntersuchungen kann die Erkrankung sicher festgestellt werden. Anhand spezifischer Antikörper im Blut lässt sich feststellen, ob ein systemischer LE vorliegt.

Darüber hinaus können die befallenen Organe gezielt untersucht werden. Das kann entweder mit Hilfe von Röntgenaufnahmen oder einer Ultraschalluntersuchung geschehen.

Es gibt mehrere Wirkstoffe, die bei CLE zum Einsatz kommen. Hierzu zählen:

Glucocorticoide

Um die Entzündung lokal auf der Haut einzudämmen und Vernarbungen zu verhindern, werden Cremes oder Salben mit einem Kortisonpräparat (Glucocorticoide) eingesetzt. Erforderlich ist die Anwendung solcher Präparate vor allem im Bereich der behaarten Kopfhaut sowie der Fußsohlen und Handflächen. Glucocorticoide unterdrücken das Immunsystem und halten so die Entzündung in Grenzen. Insbesondere im Gesicht sollte die Anwendung aber aufgrund der Nebenwirkungen nicht über einen längeren Zeitraum erfolgen.

Calcineurin-Inhibitoren

Eine gute Wirksamkeit zeigen außerdem die Calcineurin-Inhibitoren Tacrolismus (0,1%ige Salbe) und Pimecrolismus (1%ige Creme). Obwohl es zu Beginn der Behandlung häufig zu einem Brennen auf der behandelten Haut kommt, rufen Calcineurin-Inhibitoren im Vergleich zu Glucocorticoiden seltener Nebenwirkungen hervor, weshalb sie vor allem für die Anwendung der Gesichtshaut geeignet sind. Gewöhnlich ist eine Besserung der Symptome bereits innerhalb weniger Tage zu sehen.

Camouflage

Ist es bereits zur Narbenbildung oder Veränderungen der Hautpigmentierung gekommen, kann ein spezielles, stark abdeckendes Make-up helfen, eine sogenannte Camouflage. Betroffene können sich bei Fragen von dem behandelnden Arzt oder einem Apotheker beraten lassen.

Die sogenannte systemische Therapie des CLE, bei der Pillen eingenommen werden, basiert v. a. auf einem Medikament gegen Malaria und Wirkstoffen, die in der Tumortherapie zum Einsatz kommen.

Chloroquin/Hydroxychloroquin bei CLE

Handelt es sich um einen schweren Verlauf, helfen einigen CLE-Betroffenen auch Medikamente, die normalerweise offiziell beim SLE oder bei Malaria zum Einsatz kommen: das Hydroxychloroquin und Chloroquin. In Absprache mit dem Arzt kann die Dosierung und Länge der Anwendung angepasst werden. Außerdem sind regelmäßige Untersuchungen der Augen und der Leber- und Nierenwerte wichtig, um zu verhindern, dass Organe durch die Therapie zu Schaden kommen.

Vitamin A-Säure

Wenn Antimalariamittel nicht oder nicht ausreichend ansprechen, können Präparate mit Vitamin A-Säure (Retinoide) oder Thalidomid eingenommen werden. Für die Behandlung mit diesen Wirkstoffen sind allerdings besondere Vorsichtsmaßnahmen nötig.

Sonstige Therapiemöglichkeiten

Weitere Medikamente, die vor allem bei einem SCLE eingesetzt werden können, sind das Zytostatikum Methotrexat oder das Azathioprin.

Milde Verlaufsform des SLE mit einer Beteiligung vorwiegend von Haut und Gelenken werden im Allgemeinen mit krankheitskontrollierenden Medikamenten bzw. sogenannten Disease-modifying drugs (DMARD) behandelt. Ergänzend kann eine Therapie mit Glucocorticoiden erfolgen.

Chloroquin/Hydroxychloroquin bei SLE

Die Antimalariamittel Chloroquin und Hydroxychloroquin (Handelsname Quensyl^®) sind die am häufigsten verschriebenen DMARD. Diese Medikamente beeinflussen zwar das Immunsystem, unterdrücken es allerdings nicht.

Vor Behandlungsbeginn wird der behandelnde Arzt gewöhnlich die Leber- und Nierenwerte kontrollieren und überprüfen, ob Erkrankungen der Netzhaut im Auge vorliegen. Diese Untersuchungen sind nötig, um sicherzustellen, dass das Medikament gut vertragen wird. Da Chloroquin/Hydroxychloroquin in seltenen Fällen die Netzhaut schädigen kann, sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden, um rechtzeitig Veränderungen festzustellen und die Behandlung gegebenenfalls abzubrechen.

Chloroquin und Hydroxychloroquin sind nicht nur besonders effektiv bei Gelenkentzündungen, sondern verhindern auch das wiederholte Auftreten von Schüben und vermindern Schäden im Verlauf der Erkrankung. Außerdem konnten Studien ein verringertes Risiko für Folgeerkrankungen zeigen.

Entsprechend der aktuellen Expertenmeinung können Antimalariamittel in niedriger Dosierung auch während der Schwangerschaft und der Stillzeit eingenommen werden. Die optimale Wirkung tritt gewöhnlich erst nach 3-6 Monaten ein, wobei auf das Rauchen verzichtet werden sollte, da Zigarettenrauch die Wirksamkeit nachweislich herabsetzt.

Beim SLE wird vor allem Hydroxychloroquin verschrieben, wobei bei Wirkungslosigkeit oder Unverträglichkeit auf Chloroquin umgestellt wird.

Glucocorticoide bei SLE

Tritt eine plötzliche Verschlechterung der Symptome auf, so können zusätzlich Cortisonpräparate (Glucocorticoide oder Steroide) verordnet werden, die in Form von Tabletten eingenommen werden. Glucocorticoide wirken wie natürliche Steroide, die auch im Körper produziert werden. Sie hemmen Entzündungen und vermindern Schwellungen und Schmerzen.

Cortisonpräparate in Tablettenform werden gewöhnlich einmal am Tag eingenommen. Die Dosis hängt von den Symptomen und dem Gewicht des Betroffenen ab. Bei einer Verbesserung der Symptome kann die Einnahme wieder abgesetzt werden. Wichtig ist es darauf zu achten, dass Glucocorticoide nicht auf einmal abgesetzt werden, sondern dass die Dosis in kleinen Schritten herabgesetzt wird, um Nebenwirkungen zu vermeiden. Manchmal hilft es auch, Glucocorticoide über eine längere Zeit in einer geringen Dosis einzunehmen, um die Wahrscheinlichkeit für weitere Schübe zu verringern, aber gleichzeitig das Auftreten von Nebenwirkungen zu vermeiden.

Als Nebenwirkungen treten am häufigsten Magenschmerzen, Verdauungsstörungen, eine Gewichtszunahme sowie eine Einlagerung von Flüssigkeit und Fett auf. Außerdem kommt es zu einem Abbau von Knochensubstanz, der zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für Knochenbrüche führt. Man spricht in diesem Zusammenhang auch von einem Knochenschwund oder einer Osteoporose. Um eine Osteoporose zu vermeiden, sollten bei einer Therapie mit Glucocorticoiden deshalb Calcium- und Vitamin-D-Präparate eingenommen werden.

Schmerzmittel

Bei leichter Form können nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) eingenommen werden. Sie wirken entzündungshemmend, schmerzstillend und fiebersenkend. Zudem verhindern sie das Verklumpen der Blutplättchen.

Bei einem schweren, lebensbedrohlichen Verlauf des SLE mit Beeinträchtigung mehrerer Organe werden zunächst Medikamente verordnet, die das Immunsystem stark unterdrücken, sogenannte Immunsuppressiva. Sie sollen überaktive Immunzellen hemmen und Gewebeschäden verhindern.

Bessern sich die Symptome nach der Behandlung mit den Immunsuppressiva, wird im Anschluss eine Therapie mit weniger aggressiven und besser verträglichen Medikamenten bzw. Medikamenten in geringerer Dosis eingeleitet, um die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten weiterer Schübe zu senken.

Cylcophosphamid (CYC)

Standardmäßig wird zur Immunsuppression zurzeit eine Kombination aus hochdosierten Glucocorticoiden und Injektionen des Medikaments Cylcophosphamid (CYC) verabreicht. Cyclophosphamid wirkt, indem es Zellen zerstört, die sich schnell teilen. Die Wirkung setzt allerdings verzögert ein. Gewöhnlich kann es bis zu sechs Wochen dauern, bis eine Besserung der Symptome wahrgenommen wird.

Eine häufige Nebenwirkung des CYC ist Übelkeit. Außerdem kann es zu einer Entzündung der Blase und Veränderungen des Blutbilds kommen. Regelmäßige Untersuchungen des Bluts und Urins sind aus diesem Grund unerlässlich.

Die Notwendigkeit einer Behandlung mit CYC sollte zunächst mit dem behandelnden Arzt besprochen werden, da dieses Medikament auf Spermien und Eizellen stark toxisch wirkt und zu Unfruchtbarkeit führen kann. Auch sollte eine Schwangerschaft und das Stillen während einer Behandlung mit CYC vermieden werden, da es schädlich für das ungeborene bzw. neugeborene Kind ist.

Myclophenolat Mofetil (MMF)

Alternativ kann bei einer mittelschweren Nierenentzündung das Medikament Mycophenolat Mofetil (MMF) verschrieben werden, das weniger Nebenwirkungen verursacht und generell besser verträglich ist. Beachtet werden sollte, dass die Wirkung bei MMF genau wie bei CYC verzögert einsetzt. Es kann bei diesem Medikament bis zu drei Monate dauern, bis sich Symptome bessern.

Die häufigsten Nebenwirkungen, die bei der Einnahme von Mycophenolat beobachtet werden, sind Übelkeit, Durchfall, Erbrechen und Bauchschmerzen. Außerdem ist die Anfälligkeit für Infekte erhöht, weshalb bei Auftreten von Fieber, Halsschmerzen und anderen typischen Symptomen einer Erkältung oder Grippe der Arzt aufgesucht werden sollte.

Methotrexat (MTX)

Ein weiteres Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems ist das Methotrexat (MTX), das auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen verschrieben wird. Es hat eine gute Wirksamkeit bei einem Befall der Gelenke und wird im Allgemeinen gut vertragen. Jedoch sollten während der Behandlung die Blutwerte in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, um Beeinträchtigungen der Leber, Nieren und des Knochenmarks zu verhindern. Nebenwirkungen können durch die Einnahme von Folsäure abgemildert oder verhindert werden.

Biologika

Es ist mittlerweile bekannt, dass im Verlauf der Immunantwort bei einem SLE bestimmte Immunzellen, sogenannte B-Zellen, irrtümlich aktiviert werden. B-Zellen stellen Antikörper her und spielen deshalb eine entscheidende Rolle für den Verlauf der Erkrankung. In jüngster Zeit sind deshalb sogenannte Biologika in Entwicklung, die die Aktivierung dieser B-Zellen eindämmen sollen.

Das erste Biologikum, das bereits für die Behandlung des SLE zugelassen ist, ist das Belimumab. Dieses Medikament bindet an einen Botenstoff namens BLyS, welcher normalerweise B-Zellen stimuliert. Bindet nun der Antikörper an BLyS, kann BLyS seine Funktion nicht mehr erfüllen. Die Aktivierung überaktiver B-Zellen wird so verringert, und die Symptome bessern sich.

Momentan werden Biologika nur selten bei Personen mit sehr schweren Verlaufsformen des SLE eingesetzt, wenn andere Medikamente nicht anschlagen. Es wird allerdings noch daran geforscht, welche Betroffenen von der Therapie mit Biologika am besten profitieren und wie Nebenwirkungen bei dieser Form der Therapie möglichst gering gehalten werden können.

Die eigentliche Ursache der Erkrankung ist bis heute noch nicht bekannt. Experten vermuten, dass eine erbliche Veranlagung, im Zusammenwirken mit äußeren Umweltfaktoren (Auslösern) zu Lupus erythematodes führt.

Zu diesen Auslösern zählt unter anderem das UV-Licht.

In vielen Fällen wurde beobachtet, dass das Sonnenlicht die Krankheit aktivieren kann. Daher bricht der Lupus manchmal nach einem Urlaub im Süden aus - oder verschlimmert sich.

UV-Licht schädigt Gewebeschädigung

Durch die Ablagerung von Immunkomplexen (Antigen-Antikörper-Reaktion) kann es in den sonnenbeschienenen Hautarealen zu einer Gewebeschädigung kommen. Daher wird Lupus-Betroffenen empfohlen sich konsequent vor der Sonne und sonstiger UV-Strahlung (d. h. UVA- und UVB-Strahlung) zu schützen. Auf Sonnenbäder oder einen Besuch im Solarium sollte generell verzichtet werden.

Da sich bereits geringe Mengen UV-Licht negativ auf den Hautlupus und systematischen Lupus auswirken, sollten sich Patienten sobald sie sich im Freien aufhalten, einen geeigneten Sonnenschutz verwenden. Am besten jeden Tag und unabhängig von der Jahreszeit. Ärzte empfehlen zur Anwendung eine Sonnenschutzcreme mit besonders hohen Lichtschutzfaktor (z. B. die Avene-Sonnencreme SPF 50+). Bei der Auswahl geeigneter Produkte kann auch ein Arzt oder Apotheker zurate gezogen werden.

Lupus erythematodes Patienten sollten die Sonne meiden, da sie unter einer Sonnen-Überempfindlichkeit leiden.

Bereits geringe Mengen UV-Licht reichen aus, um das Gewebe zu schädigen und die Krankheit auszulösen oder zu verschlimmern. Das gilt sowohl für die natürliche UV-Strahlung als auch für künstliche Lichtquellen.

Ein Besuch im Solarium ist generell verboten. Denn sowohl UVB als auch UVA-Licht kann bei den Betroffenen Hautrötungen auslösen. In seltenen Fällen können die Sonnenstrahlen sogar dazu führen, dass ein Haut-Lupus in den gefährlichen (systemischen) Lupus übergeht. Sonne gilt sozusagen als wichtigster Trigger Faktor bei dieser Autoimmunerkrankung. Das ist auch Grund dafür, warum ein Lupus oft nach dem Urlaub auftritt oder sich die Symptome verstärkt zeigen.

Sonnenschutz

Lupus erythematodes Patienten sollten nicht nur die Sonne meiden (vor allem zwischen 11 bis 15 Uhr) sondern ihre Haut ganzjährig vor der UV-Strahlung schützen. Wichtig dabei ist auch an unbedeckten Körperstellen einen hochwirksamen Sonnenschutz mit hohem Lichtschutzfaktor (Lichtschutzfaktor 50 +, am besten mit chemischem UV-A- und UV-B-Filter) aufzutragen. Beim Spazierengehen empfiehlt sich außerdem das Tragen von Hüten. Zudem sollte man generell Acht auf eine schützende Kleidung geben.

Da auch die Fensterscheiben (im Auto, zu Hause) UV-A-Strahlen durchlassen, sollten Betroffene in Erwägung ziehen, eventuelle die Fenster mit dunkler Folie abzukleben. Wichtig ist es auch Reflexionsflächen (wie Wasser, Schnee, Sand) zu beachten.

Außerdem sollten keine Medikamente eingenommen werden, die die Lichtempfindlichkeit der Haut zusätzlich steigern (sog. Photosensibilisierende Medikamente). Denn je nach Wirkstoff können sie unterschiedliche Beschwerden (wie Sonnenbrand, Blasenbildung, verstärkte Pigmentierung) hervorrufen. Wichtig: Auch viele andere Substanzen aus Wirkstoffgruppen wie Antiarrhythmika, Antibiotika, Antidepressiva, Antipsychotika oder Antimalaria-Mittel können photosensibilisierend wirken.

Lupus-Patienten sollten ein Sonnenschutzmittel mit besonders hohem Lichtschutzfaktor (am besten 50+) benutzen.

Der jeweilige Lichtschutzfaktor ist auf der Sonnencreme angegeben.

Zudem ist es wichtig darauf zu achten, dass die Sonnencreme sowohl gegen UVB- als auch gegen UVA-Strahlung schützt. Denn was viele nicht wissen: Der angegebene Lichtschutzfaktor schützt lediglich vor dem sogenannten UV-B-Anteil der UV-Strahlung, der den eigentlichen Sonnenbrand auslöst. Vor UV-A-Strahlung bietet der angegebene Lichtschutzfaktor keinen Schutz.

Lupus-Patienten sollten daher unbedingt darauf achten, dass die Sonnencreme einen zusätzlichen UV-A-Filter enthält.

Ob eine Sonnencreme auch vor UV-A-Strahlung schützt, kann man am UV-A-Logo erkennen, das die Buchstaben UVA in einem Kreis zeigt. Es ist seit 2007 auf Sonnenschutzpräparate mit UV-A-Filter zu finden.

Mexoryl XL

Neuere Studien zeigen, dass Sonnenschutzmittel, die die Substanz Mexoryl XL enthalten (= der erste photostabile Sonnenfilter) die Haut vor der schädlichen UV-Strahlung besonders effektiv schützen. Lupus-Betroffene greifen daher am besten zu Präparaten mit integriertem Mexoryl-XL-UVA- und UVB-Filter. Deren Stabilität soll mehr als drei Stunden betragen. Übrigens: Die Krankenkassen sind leider nicht dazu verpflichtet Sonnencremes zu bezahlen, da sie zu den Kosmetik-Produkten gehören.

Es ist bekannt, dass Hormonumstellungen, wie sie bei Schwangerschaften oder bei Einnahme östrogenhaltiger Verhütungsmethoden wie z.B. der Pille oder der Hormonspirale vorkommen, einen Lupus erythematodes verschlimmern können. Außerdem sind nicht alle Medikamente, die bei einem LE verschrieben werden, für Schwangere und ihre ungeborenen Kinder geeignet. Bei einem Kinderwunsch sollten sich Frauen deshalb sorgfältig von ihrem behandelnden Rheumatologen beraten lassen.

Rauchen gilt als Risikofaktor für einen Lupus erythematodes. Studien haben gezeigt, dass Zigarettenrauch nicht nur Gefäßschäden, sondern auch Entzündungsreaktionen begünstigt. Außerdem kann Zigarettenrauch die Wirksamkeit der Antimalariamittel Chloroquin bzw. Hydroxychloroquin herabsetzen. Menschen mit einem Lupus erythematodes sollten daher versuchen, auf das Rauchen gänzlich zu verzichten und auch das Passivrauchen zu vermeiden.

Die meisten Medikamente, die bei einem Lupus erythematodes eingenommen werden, senken die Aktivität des Immunsystems und führen deshalb zu einer höheren Anfälligkeit für Infekte. Ärzte und Betroffene sollten deshalb zusammen nach Möglichkeiten suchen, die Gefahr für eine Ansteckung mit Krankheitserregern so gering wie möglich zu halten.

Zu diesem Zweck sollte beim Lupus der Einsatz von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), in solcher Dosierung erfolgen, dass das Immunsystem immer noch in der Lage ist, sich ausreichend gegen Krankheitserreger zu wehren.

Ebenso empfiehlt es sich, den Impfstatus regelmäßig zu überprüfen und gegebenenfalls nachzuimpfen. Neben der jährlichen Impfung gegen die echte Influenza-Grippe sollte auch eine Impfung gegen Pneumokokken in Erwägung gezogen werden. Vermieden werden sollten allerdings auf jeden Fall Impfungen mit sogenannten Lebendimpfstoffen. Diese Impfstoffe enthalten geringe Mengen abgeschwächter, aber dennoch funktionsfähiger Keime. Werden Lebendimpfstoffe bei Personen eingesetzt, deren Immunsystem wie bei einem Lupus erythematodes durch bestimmte Medikamente unterdrückt wird, so kann es zu einer unkontrollierten Ausbreitung der Keime und Komplikationen kommen.

Auch wenn Stress den Krankheitsverlauf möglicherweise nicht direkt beeinflusst, kann emotionale Belastung doch dazu führen, dass Symptome der Erkrankung von Betroffenen verstärkt wahrgenommen werden. Es macht durchaus Sinn, sich Rat und Unterstützung bei Familie und Freunden zu suchen. Vielen Betroffenen helfen außerdem Entspannungstechniken oder die Teilnahme an Selbsthilfegruppen bzw. der Austausch mit anderen Betroffenen.

Bei einer Sonderform des CLE, dem sogenannten Chilblain-Lupus erythematodes, sollten Betroffene auf einen entsprechenden Schutz der Hände und Füße achten. Eine regelmäßige sportliche Betätigung ist außerdem wichtig, um den Kreislauf anzuregen und die Durchblutung zu verbessern.

Eine weitere Sonderform des Lupus erythematodes, der sogenannte medikamenten-induzierte Lupus erythematodes, kann durch eine Vielzahl verschiedener Wirkstoffe ausgelöst werden. Diese Medikamente können eine autoimmune Reaktion in Gang setzen, die ähnliche Symptome hervorruft wie bei einem LE.

Es sind etwa 40 Medikamente bekannt, die einen medikamenten-induzierten LE auslösen können, beispielsweise der Blutdrucksenker Hydralazin oder das Mittel Procainamid, das bei Herzrhythmusstörungen eingenommen wird. Obwohl viele dieser Medikamente heutzutage nicht mehr verschrieben werden, ist seit kurzer Zeit eine neue Substanzklasse aus der Gruppe der Biologika hinzugekommen, die ebenfalls einen medikamenten-induzierten LE auslösen kann. Hierbei handelt es sich um anti-TNF-alpha-Therapeutika (Adalimumab oder Infliximab), die bei verschiedenen entzündlichen Erkrankungen wie z.B. bei der Rheumatoiden Arthritis oder dem Morbus Crohn eingenommen werden.

Gewöhnlich sind die Symptome eines medikamenten-induzierten LE milder und verschwinden in der Regel nach Absetzen des Medikamentes. Im Gegensatz zu einem LE sind weder die Nieren noch das Nervensystem betroffen. Blutuntersuchungen zeigen typischerweise das Vorhandensein sogenannter anti-Histon-Antikörper. Es können allerdings auch die für einen Lupus charakteristischen anti-nucleären Antikörper (ANA) nachgewiesen werden.

Einige Studien berichten von einem erhöhten Fehlgeburtsrisiko bei SLE-Patientinnen während der gesamten Schwangerschaft. In anderen Studien konnte das wiederum nicht nachgewiesen werden. Zudem kann es vorkommen, dass sich der Lupus während der Schwangerschaft verschlechtert und einen unvorhersehbaren Erkrankungsverlauf entwickelt.

Darüber hinaus sind folgende weitere Schwangerschaftskomplikationen möglich:

• Wachstumsretardierung (Wachstumsverzögerung des Embryos),
• Vorzeitiger Blasensprung,
• Präeklampsie (vermehrte Eiweißausscheidung im Urin sowie Wassereinlagerungen (Ödeme) durch erhöhten Blutdruck),
• Intrauteriner Fruchttod (der Fetus stirbt während der zweiten Schwangerschaftshälfte im Mutterleib).

Bei etwa zwei Drittel der Betroffenen verläuft die Krankheit chronisch-schubförmig. Das heißt: Nach einem Krankheitsschub können Monate oder sogar Jahre vergehen, bis es zu einem neuen Schub kommt.

Viele Betroffene haben zwischen den Schüben nur wenig oder gar keine Beschwerden. Zudem werden die Schübe mit der Zeit meist immer schwächer und treten auch seltener auf.

Etwa ein Drittel der Erkrankten hat einen chronisch-voranschreitenden (progredienten) Verlauf, das heißt, dass keine Schübe auftreten und die Krankheit langsam voranschreitet und sich verschlimmert.

Krankheitsaktivität nicht vorhersehbar

Eine genaue Vorhersage über den Krankheitsverlauf bei Lupus erythematodes zu machen ist kaum möglich. Bis heute sind Medizinern und Wissenschaftlern noch keine Laborwerte bekannt, an denen man die Krankheitsaktivität des Lupus erythematodes zuverlässig abschätzen kann. Um die Aktivität der Erkrankung ungefähr einschätzen zu können, sind meist mehrere Untersuchungen sowie eine Zusammenschau der Beschwerden und der Befunde (klinische Befunde und (labor-)technische Untersuchungsergebnisse) notwendig.

Ja, das ist leider nicht auszuschließen – kommt aber nur in sehr seltenen Fällen vor. Der kutane Lupus erythematodes (= Hautlupus) verläuft chronisch.

Das bedeutet, dass die Symptome der Erkrankung auch nach längeren Ruhephasen immer wieder auftauchen können.

Der Hautlupus befällt im Allgemeinen nur die Haut - im Verlauf der Erkrankung ist es allerdings möglich, dass der Hautlupus auch innere Organe in Mitleidenschaft zieht. Das ist allerdings nur sehr selten der Fall. Experten schätzen, dass der Hautlupus bei etwa fünf bis zehn Prozent der Betroffenen auch später noch auf die inneren Organe übergreifen kann und in einen sogenannten systemischen Lupus erythematodes übergeht.

Risikofaktoren meiden

Der Hautlupus tritt meist schubweise auf. Bestimmte Faktoren (Umweltreize) können Krankheitsschübe auslösen oder im schlimmsten Fall dazu führen, dass ein Hautlupus in einen systemischen Lupus übergeht. Um solche Schübe zu vermeiden sollten Patienten die Sonne oder andersartiges UV-Licht meiden.

Da ein systemischer Lupus auch durch das Trinken von Alkohol oder durchs Rauchen ausgelöst werden kann, sollten Lupus-Patienten darauf verzichten.

Wichtig

Der kutane Lupus erythematodes ist nicht heilbar, sondern nur behandelbar. Lupus-Betroffene sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen zur Überwachung wahrnehmen. Zudem gilt es, möglichen Risikofaktoren aus dem Weg zu gehen.

Prinzipiell kann sich der kutane Lupus erythematodes (Hautlupus) auf das gesamte Organsystem auswirken.

Der kutane LE geht dann in einen systemischen LE über. Dieser Fall tritt allerdings nur selten ein.

Der Hautlupus kann in verschiedene Untertypen eingeteilt werden:

• ACLE: Akut kutaner Lupus erythematodes
• SCLE: Subakut kutaner Lupus erythematodes
• CCLE: Chronisch kutaner Lupus erythematodes
• DLE: Diskoider Lupus erythematodes
• LEP: Lupus erythematodes profundus
• CHLE: Chilblain-Lupus erythematodes
• ICLE: Intermittierender kutaner Lupus erythematodes

Je nach Untertyp ist die Gefahr mehr oder weniger groß, dass sich daraus ein systemischer Lupus entwickelt.

Während der akut kutane LE (ACLE) beispielsweise, fast immer in einen systemischen LE übergeht - in vielen Fällen kündigt er einen systemischen LE an oder tritt als dessen Begleitsymptom auf – werden beim subakuten LE (SCLE) in nur etwa 10 bis 15 Prozent auch die inneren Organe in Mitleidenschaft gezogen.

Der diskoide LE (DLE) – die Unterform, die am häufigsten auftritt - geht in weniger als 5 Prozent in einen systemischen Lupus über. Bei den übrigen Untertypen sind es sogar noch weniger als 5 Prozent. Die Gefahr, dass ein Hautlupus in einen systemischen übergeht, ist, wie man sieht relativ gering. Sie kann aber grundsätzlich nie ausgeschlossen werden.