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Lichen ruber planus (Knötchenflechte)

Was für eine Krankheit ist der Lichen ruber planus? Ist sie ansteckend? Welche Beschwerden sind typisch? Und wie sieht die Behandlung aus? Antworten auf diese Fragen finden Sie in diesem Beitrag.

Basiswissen

Was ist ein Lichen ruber planus?

Als Lichen ruber planus (Knötchenflechte) wird eine schubartig verlaufende Erkrankung der Haut bezeichnet. Die Hauterkrankung äußert sich durch einen juckenden Hautausschlag, der häufig im Bereich der Handgelenke sowie der Unterschenkel-, Fuß- und Knöchelregion ausbricht.

Der Ausschlag kann sich aber auch am gesamten Körper ausbreiten. So können zum Beispiel auch die Schleimhäute des Mundes (Zunge, Lippen, Speiseröhre) aber auch die Genitalschleimhäute (Scheideneingang, Eichel oder Penis) und die Analregion davon betroffen sein.

Der Ausschlag äußert sich durch blassblau-rötliche Knötchen (Papeln) auf der Haut, der häufig mit einer weißlichen, netzartigen Zeichnung an der Oberfläche (sog. Wickham-Streifen, besonders gut sichtbar bei Befall der Mundschleimhaut) einhergeht. Zusätzlich leiden Betroffene unter einem Juckreiz, der unterschiedlich stark sein kann. Ein Teufelskreis: Denn häufiges Kratzen kann die Haut reizen und es können sich neue Entzündungsherde (Knötchen) bilden.

Die Ursache, warum jemand an Lichen ruber planus erkrankt, ist nach wie vor unklar. Experten vermuten, dass es sich dabei um eine Autoimmunerkrankung handelt – eine Krankheit, bei der sich das Abwehrsystem (Immunsystem) "irrtümlich" gegen körpereigene Strukturen richtet. Der Körper greift sich quasi selbst an.

Ist Lichen ruber planus ansteckend?

Lichen ruber planus ist eine relativ häufig auftretende Hauterkrankung, die meist zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auftritt. Etwa 0,5 Prozent der Bevölkerung - sowohl Männer als auch Frauen - sind davon betroffen. Bei Lichen planus handelt es sich jedoch um keine ansteckende Krankheit. Das heißt, man kann ihn nicht von anderen Personen bekommen oder an diese übertragen. Jedoch kann er die Lebensqualität der Betroffenen stark beeinflussen. Glücklicherweise besteht Grund zur Hoffnung: Denn in vielen Fällen heilt die Krankheit nach einigen Monaten oder auch Jahren von selbst wieder ab, ohne dabei Narben zu hinterlassen.

Was ist ein oraler Lichen planus?

Neben der Haut kann Lichen planus (die Knötchenflechte) auch die Schleimhäute der Mundhöhle betreffen. Die Rede ist dann von einem sogenannten oralen Lichen planus (OLP). Die chronisch-entzündliche Erkrankung kommt relativ häufig vor, wobei Frauen ungefähr doppelt so häufig betroffen sind wie Männer.

Grundsätzlich kann jeder Bereich innerhalb der Mundhöhle betroffen sein, häufig sind jedoch Wange, Zunge und Zahnfleisch erkrankt. Dabei kann der orale Lichen planus in verschiedenen Formen in Erscheinung treten. Grundsätzlich wird in folgende sechs Gruppen (klinischen Klassifikation nach Andreasen (1968)) unterschieden:

  • Retikulärer oraler Lichen planus
  • Papulärer oraler Lichen planus
  • Plaqueförmige oraler Lichen planus
  • Atrophische oraler Lichen planus
  • Erosiver oraler Lichen planus
  • Bullöser oraler Lichen planus

Die Formen können separat oder gleichzeitig miteinander verbunden auftreten und/oder sich während des Krankheitsverlaufs immer wieder verändern.

Wickham-Streifen

Ein typisches Merkmal des oralen Lichen planus sind die feinen, milchig-weißen Streifen (Wickham-Streifen), die an der Schleimhaut zu sehen sind. Die netzartigen Linien sind nach dem französischen Arzt Louis Frédérik Wickham (1861 – 1919) benannt und können in Form von einzelnen Linien und/oder miteinander zu verschiedenen Mustern verflochten sein.

Ein oraler Lichen planus löst meist unangenehme Symptome (Brennen und Schmerzen - von leichten bis hin zu starken und stärksten Schmerzen) aus. Allerdings ist es auch möglich, dass die Krankheit lange Zeit unentdeckt bleibt, da sie beim Betroffenen keinerlei Beschwerden verursacht.

Ursachen

Wodurch entsteht ein Lichen ruber planus?

Was genau einen Lichen ruber planus (Knötchenflechte) auslöst, konnte bisher noch nicht eindeutig geklärt werden. Mediziner vermuten, dass es sich dabei wahrscheinlich um einen Fehler im Immunsystem (Autoimmunerkrankung) handelt.

Dabei attackiert das körpereigene Immunsystem aus unbekannten Gründen die eigenen Hautzellen (Keratinozyten). Der Körper greift sich quasi selbst an und die typischen, rot-entzündlichen Hautveränderungen (Knötchen an der äußeren Haut) entstehen.

Da die Knötchenflechte familiär gehäuft auftritt, könnten auch erbliche Ursachen eine Rolle dafür spielen, ob jemand an Lichen ruber erkrankt oder nicht.

Zudem kommen folgende weitere Faktoren als Ursache infrage:

  • Medikamente: Zum Beispiel Schmerzmittel, Antibiotika, Rheumamittel, Antidiabetika, Diuretika sowie Psychopharmaka oder Medikamente gegen Bluthochdruck.
  • Chemikalien: Bestimmte Chemikalien, zum Beispiel Farbfilmentwickler.
  • Viruserkrankungen: Leberentzündung wie Hepatitis B und Hepatitis C.
  • Diabetes mellitus: Jeder vierte Patient leidet an der Zuckerkrankheit.
  • Erhöhte Cholesterin- oder Harnsäurewerte
  • Psychische Belastung und Stress
  • Äußere Einflüsse: Mechanische Reize, wie ein Sonnenbrand oder das Kratzen mit den Fingernägeln, können die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder verschlimmern. Zudem kann auch eine Kontaktallergie (zum Beispiel gegen Amalgam) eine Knötchenflechte an der Mundschleimhaut auslösen.

Symptome

Welche Symptome verursacht der Lichen ruber planus (Knötchenflechte)?

Der Lichen ruber planus kann sich durch viele verschiedene Beschwerden äußern. Möglich sind:

Symptome an der Haut:

Typisch ist unter anderem ein Hautausschlag, der sich durch blassblau-rötliche 2-12 mm große Knoten (Papeln) äußert, die an der Oberfläche eine feine netzförmige Zeichnung (sog. Wickham-Streifen) aufweisen.

Die Papeln treten meist in den Handgelenksbeugen, an den Unterschenkeln und im Bereich der Fußknöchel auf. Zudem wird der Ausschlag fast immer von einem starken Juckreiz begleitet. Dies kann dazu führen, dass sich durch ein vermehrtes Kratzen, neue Knötchen bilden. Denn Kratzen oder andere Reize, wie zum Beispiel Infektionen, können den Hautausschlag verstärken und die Entwicklung von neuen Knötchen an gesunden Hautstellen begünstigen.

Symptome an den Schleimhäuten:

Auch die Schleimhäute (Mund- und Genitalschleimhaut) können von der Knötchenflechte befallen sein. Ein solcher Lichen ruber mit Beteiligung der Schleimhaut wird auch „Lichen ruber mucosae“ genannt und verläuft meist hartnäckiger als eine Knötchenflechte der Haut. Typische Symptome sind die milchig-weißen, netzförmig angeordneten Linien, die sich im Verlauf der Krankheit bilden. Diese Stellen können teilweise starke Schmerzen bereiten oder aber auch keinerlei Beschwerden verursachen.

Im Mundbereich treten die sog. Wickham-Streifen vor allem im Bereich der Wangenschleimhaut und der Zunge auf. Im Genitalbereich kommt der Lichen ruber bei Männern häufig im Bereich der Eichel (Glans penis) vor, bei Frauen an den Innenseiten der großen Schamlippen sowie an den kleinen Schamlippen. Bei beiden Geschlechtern kann zudem der Analbereich betroffen sein. Generell aber erkranken mehr Frauen an dieser Form des Lichen ruber (ca. dreimal so viel) als Männer.

Symptome an den Nägeln und Haaren:

Die Nägel können sich verdünnen, verkürzen, längsriffeln oder längs aufspalten oder (wenn auch selten) dauerhaft ausfallen. Im Bereich der Haare kann es zu einer Schuppung sowie verkrusteten Haarausführungsgängen kommen. Zudem können die Haare auf der gesamten Kopfhaut ausfallen oder auch nur in einzelnen Bereichen.

Kann Lichen ruber planus Haarausfall auslösen?

Ja, das ist möglich. Eine Knötchenflechte kann auch die Kopfhaut (Lichen planopilaris) befallen. Dabei stirbt das Follikelepithel der Haarzellen – also die Zellschicht, die das neu wachsende Haar an der Wurzel sackförmig umgibt – ab und das Haar fällt aus. Mediziner sprechen von einer narbigen Alopezie (vernarbender Haarausfall).

Eine Knötchenflechte an der Kopfhaut äußert sich durch rötlich-bläuliche Knötchen an der Kopfhaut (bzw. an den Haarfolikeln). Die Rötungen sind meist flächig und können sich über die gesamte Kopfhaut ziehen. Zudem wird die Haut schuppig bis schorfig und beginnt meist stark zu jucken.

Lichen Planopilaris – was tun?

Wird ein Lichen planopilaris festgestellt, kann eine Behandlung mit einem starken Glukokortikoid dabei helfen, den Juckreiz zu lindern. Das Kortison-Präparat wird dabei in Form einer Tinktur auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen. In besonders schweren Krankheitsfällen kann der Arzt „Acitretin“ (ein Vitamin A-Säure-Präparat) oder „Ciclosporin“ (Immunsuppressivum, welches die Funktionen des Immunsystems vermindert) verordnen. Letzteres darf allerdings nicht mit einer Lichtbehandlung kombiniert werden und ist für die Behandlung des Lichen ruber noch nicht offiziell zugelassen.

Die Therapie eines Lichen planopilaris gestaltet sich in der Regel sehr schwierig und muss häufig über mehrere Jahre hinweg erfolgen. Oft auch besteht die Erkrankung bereits seit Jahren, ehe der Betroffene sie bemerkt. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist allerdings wichtig, um einen rasch voranschreitenden Haarausfall noch im Anfangsstadium aufzuhalten. Denn sind die Follikelepithelzellen erstmals zerstört, bleiben meist große, haarlose Narbenfelder zurück. Die kahlen Stellen können dann nur mehr durch eine kosmetische Korrektur (Haartransplantation) behandelt werden.

Behandlung

Wie wird der Lichen ruber planus behandelt?

Die Behandlung des Lichen ruber planus ist oft schwierig und langwierig. Je nachdem, um welche Form es sich dabei handelt und wie stark die Beschwerden sind, kommen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten infrage.

Wird die Knötchenflechte durch eine andere Erkrankung ausgelöst, steht natürlich die Behandlung der zugrunde liegenden Krankheit im Vordergrund.

Folgende Behandlungsverfahren sind möglich:

Kortisontherapie

Betrifft der Lichen ruber planus die Haut oder Schleimhaut, können Kortison Präparate (Glukokortikoide) in Form von Salben, Cremes, Lösungen oder Haftpasten angewendet werden. Kortison besitzt entzündungshemmende Eigenschaften, wodurch sich eine gering ausgeprägte Knötchenflechte häufig bessern lässt. Wichtig: Die Behandlung mit Kortison sollte nur so lange wie unbedingt erforderlich dauern, um unerwünschte Nebenwirkungen ausschließen zu können.

Zudem sollten Betroffene, bei denen es zu einer Veränderung an der Mundschleimhaut kommt, auf Lebensmittel (z. B. Kaffee, Alkohol oder scharfe und saure Lebensmittel) welche die Schleimhaut zusätzlich reizen können, verzichten. Darüber hinaus sollte bedacht werden, dass auch Zahnprothesen oder Zahnfehlstellungen lokale Reizungen auslösen können.

Lichttherapie

Die Abheilung der blau-rötlichen Knötchen auf der Haut kann durch eine lokale Lichttherapie, zum Beispiel mit UV-B oder einer sogenannten PUVA (Fotochemotherapie mit Psoralen, die auch bei der Behandlung von Schuppenflechte erfolgreich ist) beschleunigt werden. Zudem kann sie hilfreich sein, den Juckreiz zu lindern. Die PUVA-Therapie kann zusätzlich zur Kortison-Behandlung erfolgen und sollte sich über mehrere Wochen lang erstrecken.

Medikamentöse Behandlung

Befällt der Lichen ruber Haare oder Nägel kann es sinnvoll sein, Tabletten einzunehmen. Doch Vorsicht: Bestimmte Arzneimittel können auch eine Knötchenflechte auslösen. Besteht der Verdacht, dass ein Medikament die Ursache für die Hautkrankheit ist, sollte es (sowie vergleichbare Präparate) unbedingt abgesetzt und künftig vermieden werden.

Lasertherapie

Die Behandlung mit dem sog. Eximer-Laser (Abkürzung für „excited dimer“) ist ein sehr wirksames Verfahren - sofern nicht der ganze Körper betroffen ist. Der Laser produziert ultraviolettes Licht in einer ganz bestimmten Wellenlänge – von 308 Nanometer. Dieses Lichtspektrum soll heilende Effekte bei Lichen ruber besitzen.

Welche Medikamente helfen bei Lichen ruber planus?

Je nach Verlaufsform und Art gibt es eine Vielzahl von Medikamenten, die zur Behandlung eines Lichen ruber planus infrage kommen:

Kortikosteroide

Kortikosteroide oder kurz Kortikoide werden häufig zur lokalen Behandlung eingesetzt. Sie helfen, die Entzündungsreaktion der Haut und den Juckreiz zu lindern. Frühzeitig angewendet können sie den Haarverlust bei Lichen ruber planopilaris (führt zur Entzündung der Haarfollikel) verbessern, wenn auch nicht vollständig verhindern.

Allerdings wird der Wirkstoff mit vielen Nebenwirkungen in Zusammenhang gebracht. Bei Tabletteneinnahme können als Nebenwirkung Bluthochdruck, Blutzuckererhöhung und Osteoporose auftreten. Lokal angewendet können Hautprobleme wie Brennen, Rötung oder Verdünnung der Haut die Folge sein. Kortikosteroide sollten daher immer nur kurzfristig und genau nach Vorschrift eingenommen werden.

Vitamin-A-Säure-Abkömmlinge

Vitamin-A-Säure-Abkömmlinge oder Retinoide können lokal aufgetragen oder oral angewendet werden. Sie wirken entzündungshemmend und kommen vor allem bei großflächigen Hautausschlägen zum Einsatz. Sie können allerdings auch unangenehme Nebenwirkungen wie starke Trockenheit, Rötung und Hautschälung mit sich bringen.

Antihistaminika

Antihistaminika in Tablettenform oder in Form von Salben können dabei helfen den Juckreiz und die Schmerzen zu lindern, indem sie die Histaminrezeptoren im Körper blockieren.

Immunsuppressiva

Gute Erfolge werden auch mit Salben erzielt, die lokale Immunsuppressiva enthalten. Immunsuppressiva wie zum Beispiel das Arzneimittel Cyclosporin-A sind Medikamente, welche die Funktionen des Immunsystems vermindern. Sie kommen bei schweren Krankheitsverläufen zum Einsatz.

Nichtsteroidale Salben und Cremes

Nichtsteroidale Salben und Cremes wie zum Beispiel Tacrolimus (Protopic) und Pimecrolimus (Elidel) helfen dabei die Schmerzen zu lindern und den Entzündungsprozess zu hemmen. Sie werden häufig zur Behandlung eines Lichen planus der Schleimhäute verschrieben.

Lokalanästhetika

Lokalanästhetika sind gut wirksam gegen Juckreiz und Schmerzen. Zudem können sie das Brennen im Mund (bei oraler Lichen planus) lindern.

Teer

Auch teerhaltige Präparate können zur Anwendung kommen.

Hilft Sonnenlicht bei der Heilung des Lichen ruber planus?

Ja. Sonnenlicht (UV-Strahlung) kann die Heilung bei Lichen planus, der die Haut befallen hat, fördern. Die ultraviolette Strahlung wirkt entzündungshemmend, indem sie bestimmte Zellen des Immunsystems hemmt und den Juckreiz lindert. Sonnenlicht kann daher bewirken, dass die Knötchen an der äußeren Haut schneller abheilen.

Allerdings sollte man es mit dem Sonnenbaden nicht übertreiben. Denn ein Sonnenbrand erhöht nicht nur das Hautkrebsrisiko, er kann Lichen-ruber-Knötchen auch auf bisher unauffälligen Hautarealen hervorrufen.

PUVA-Therapie

Diesen antientzündlichen Effekt hat sich auch die Medizin zunutze gemacht. Bei der Phototherapie (Lichttherapie) werden kranke Hautstellen mit UV-Licht in unterschiedlichen Wellenlängen (UV-A, UV-B oder eine Kombination) bestrahlt. Eine spezielle Form der medizinischen Lichttherapie ist die sogenannte PUVA-Therapie. Sie gilt als eine der effektivsten Formen der Lichttherapie und hat sich vor allem bei der Behandlung von Knötchenflechte bewährt.

Das "P" steht für Psoralen, einem Naturstoff, der die Haut für die nachfolgende Bestrahlung sensibilisiert (lichtempfindlicher macht) und den Lichteffekt damit verstärkt. Erst nachdem der Patient die Substanz in Form einer Tablette (systemische PUVA) eingenommen hat - der Arzt kann das Psoralen auch in Form einer Creme (Creme-PUVA) oder eines Bades (Bade-PUVA) verabreichen - beginnt der Arzt mit der UV-A-Lichttherapie. Neben der Behandlung von Knötchenflechte wird die PUVA-Therapie auch erfolgreich bei der Therapie von Neurodermitis und Schuppenflechte (Psoriasis) eingesetzt.

Wichtig: Die Phototherapie sollte von einem Dermatologen durchgeführt werden. Denn es ist möglich, dass Patienten überempfindlich auf die UV-Strahlen reagieren. Zudem besteht auf längere Zeit ein leicht erhöhtes Krebsrisiko für die Haut.

Was hilft bei Lichen ruber planus an der Schleimhaut?

Kortison-Präparate

Ein oraler Lichen ruber planus wird durch entzündungs- und juckreizlindernde Medikamente wie Glukokortikoide (Kortison) oder Vitamin-A-Säurepräparate (z. B. Acitretin) behandelt.

Beim Lichen ruber planus der Mundschleimhaut (oraler Lichen ruber planus) wird die Therapie durch den ständigen Speichelfluss erschwert. Das heißt, Cremes oder Salben werden recht schnell wieder von den betroffenen Stellen weggespült. Zur Behandlung der Knötchenflechte in der Mundhöhle werden daher Kortison-Präparate in Form von Haftpasten oder Lösungen zum Mundspülen eingesetzt.

Zudem können Lutschpastillen, die von den Betroffenen gezielt in die betroffenen Schleimhauttaschen gelegt werden, verschrieben werden. Eine weitere Möglichkeit ist es die Creme oder Salbe auf ein Tuch aufzutragen und dieses für etwa 20 Minuten an die betroffenen Stellen zu legen.

Wichtig

Ein Lichen planus, der die Schleimhäute betrifft, ist meist sehr hartnäckig, da er immer wieder auftauchen kann. Die Therapie ist also relativ schwierig und langwierig. Damit er dauerhaft abheilt und nicht immer wieder auftritt, müssen die Medikamente oft jahrelang eingenommen werden. Eine langjährige Kortisontherapie birgt allerdings gewisse Risiken. Sie kann unter anderem dazu führen, dass die Schleimhaut immer dünner wird. Bevor man sich daher für eine Kortisonbehandlung entscheidet, sollte man sich genau über die möglichen Nebenwirkungen informieren.

Lokalanästhetikum

Bei starken Schmerzen (Brennen) an der Mundschleimhaut kann ein Lokalanästhetikum (örtlich betäubende Substanz) verabreicht werden. Solche Mittel kommen in Form einer Spüllösung oder eines Mundgels zum Einsatz.

Calcineurin-Inhibitoren

Eine weitere Möglichkeit ist die Verwendung sogenannter „Calcineurin-Inhibitoren“, die das Immunsystem hemmen. Die antientzündlichen Medikamente (z. B. Ciclosporin) können in Form von Salben oder Cremes auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen werden, sind allerdings noch nicht offiziell für die Behandlung des Lichen ruber zugelassen.

Zahnfüllung wechseln

Auch eine Allergie kann Auslöser eines Lichen planus sein, der das Zahnfleisch betrifft. Liegt eine Allergie vor, zum Beispiel auf bestimmte Inhaltsstoffe von Zahnpasta oder Mundwasser, muss der Betroffene den Kontakt mit der allergieauslösenden Substanz meiden. In den meisten Fällen verbessern sich dadurch die Symptome rasch. Ein Lichen planus kann auch durch Quecksilber in Amalgamfüllungen hervorgerufen werden. Hier kann der Lichen planus durch die Auswechslung des Materials der Zahnfüllungen wieder verschwinden.

Zahnprothese wechseln

Mechanische Reize und Karies können die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder verschlimmern. Vor allem Patienten die eine Zahnprothese tragen sollten regelmäßig den Zahnarzt aufsuchen.

Keine scharfen Speisen

Patienten mit einem Lichen ruber der Mundschleimhaut sollten generell auf Lebensmittel (Alkohol, scharfe oder saure Speisen) und Nikotin verzichten – welche die erkrankten Stellen zusätzlich reizen können.

Außerdem kann die erkrankte Schleimhaut (z. B. durch Laser) abgetragen werden. Diese Methode erweist sich in vielen Fällen aber wenig effektiv, da der orale Lichen ruber planus häufig, an der gleichen Stelle, erneut auftritt.

Verlauf

Kann ein Lichen ruber planus gefährlich werden?

Normalerweise, wenn die Therapie konsequent durchgeführt wird, kann ein Lichen ruber planus nicht gefährlich werden. In der Regel klingen die Entzündungen auf der Haut nach einigen Monaten (im Durchschnitt innerhalb von 6 bis 18 Monaten) wieder ab.

Allerdings kann die Krankheit (in etwa 10 bis 20 Prozent der Fälle) nach einigen Jahren erneut auftreten. Das kann auch Jahre und sogar Jahrzehnte nach der Vorerkrankung geschehen.

Diagnose & Verlauf

Kommt es in sehr kleinen Abständen immer wieder zu neuen Schüben, kann ein Lichen ruber planus durchaus gefährlich werden. Entzündungsherde können sich bilden, die auf keine Behandlung mehr ansprechen. Insbesondere bei Erkrankungen der Schleimhäute (Lichen ruber mucchosae) steigt dann das Risiko für Tumore und krebsähnliche Gewebeveränderungen (Präkanzerosen) an.

Auch wenn Schleimhautkarzinome - in etwa ein bis zwei Prozent der Fälle bildet sich nach jahrelanger Erkrankung ein bösartiger (maligne) Tumor - eher selten auftreten, sind regelmäßige Verlaufskontrollen besonders wichtig. Denn nur durch eine konsequente Therapie ist es möglich, die Entzündung zu unterdrücken und einer Krebserkrankung vorzubeugen. In seltenen Fällen kann es außerdem zum Verlust von erkrankten Nägeln führen. Bei Erkrankungen der Kopfhaut besteht zudem die Gefahr, dass die Haare an gewissen Stellen ausfallen.

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Quellen:

  • Sterry W, Paus R. Venerologie, Allergologie, Phlebologie, Andrologie. Thieme Verlag. (2000)
  • Moll I. Dermatologie. Thieme Verlag. (2005)

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Kommentare: Archiv

Lichen ruber
25. März 2020 um 21:58 Uhr, Elke Hartwig
Hab eben gesehen das es diese Art von Pilz ist was ich habe .habe schon vieles probiert aber noch nichts geholfen ,hätte vom Hausarzt die Salbe vobaderm doch ich hab das Gefühl das sie nicht hilft sondern verschlimmert .ich hol mir jetzt Teebaumöl und Versuch es damit .ich bin der Meinung das ich diesen Pilz im letzten Jahr in spanien von den vielen mückenstichen habe ..kann das möglich sein
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