Lichen sclerosus: Symptome und Behandlung

Was ist ein Lichen sclerosus? Wie wird die Erkrankung behandelt, ist sie heilbar? Mehr dazu im folgenden Beitrag.

Einführung

Was ist ein Lichen sclerosus?

Der Lichen sclerosus (LSA), auch Lichen sclerosus et atrophicus/atrophicans genannt, ist eine seltene, chronisch-entzündliche, nicht ansteckende Bindegewebserkrankung der Haut und der genitalen Schleimhaut. Er betrifft meist erwachsene Frauen, seltener Kinder oder Männer. Bei den Kindern sind eher Mädchen als Jungen vor Beginn der Pubertät betroffen.

Die Erkrankung verläuft typischerweise in Schüben und kann, wenn nicht adäquat behandelt, insbesondere im Genitalbereich gravierende Folgen haben. Leider sind die genauen Ursachen des Lichen sclerosus bislang unbekannt, u. a. könnten jedoch autoimmune und hormonelle Faktoren eine Rolle spielen.

Weibliche Genitalien am häufigsten betroffen

An der Haut zeigen sich anfangs etwa linsengroße, meist porzellanweiße Flecken, die später zu größeren Arealen zusammenlaufen und vernarben können. Der sogenannte extragenitale Lichen sclerosus macht etwa 10 % der Fälle aus.

Weit häufiger tritt der Lichen sclerosus im Genitalbereich auf. Hier reichen die typischen Merkmale von anfänglichen (juckenden) Rötungen bis hin zu weißlich-narbigen Hautarealen, die sich verhärten und zu schmerzhaften Haut- und Schleimhautschrumpfungen (Atrophie) führen können.

Symptome

Woran erkenne ich einen Lichen sclerosus?

Ein Lichen sclerosus kann sehr unterschiedlich in Erscheinung treten, und gerade zu Beginn der Erkrankung leicht mit anderen Krankheitsbildern verwechselt werden – vor allem, wenn es nur den Genitalbereich betrifft.

Krankheit wird oft verkannt

So ist es auch nicht ungewöhnlich, dass man insbesondere bei einem hartnäckigen Juckreiz des Genitoanalbereichs eher an Allergien, Pilz- oder Ekzemerkrankungen denkt als an den seltenen Lichen sclerosus.

Es kommt also gar nicht so selten vor, dass betroffene Frauen oft erst nach vielen Jahren eine exakte Diagnose erhalten. Durch eine Hautprobe (Biopsie), die im Labor feingeweblich untersucht wird, kann man allerdings Gewissheit erhalten.

Äußerliche Merkmale des Lichen sclerosus an der Haut sind u. a.:

• anfangs gruppiert stehende derbe, elfenbeinfarbige Knötchen
• im Verlauf eher größere, flache weißliche Hautflecken, die an Narbengewebe erinnern
• bei älteren Lichen sclerosus-Herden auch dünne, pergamentartige Hautoberfläche, teilweise leicht glänzend
• betroffen sind vor allem die Hals-, Schulter- und Schlüsselbeinregion, der Bereich zwischen und unter der Brust sowie die Beugeseiten der Unterarme

Äußerliche Merkmale des Lichen sclerosus im Genitoanalbereich sind u. a.:

• anfangs lediglich geröteter, gereizter Genitoanalbereich
• dann zunehmend sichtbare, einzeln stehende, weißliche, porzellanartige Hautflecken
• im Verlauf sichtbares Zusammenfließen der Hautareale am äußeren weiblichen Genital sowie um den Analbereich („wie eine 8“) – zum Teil mit einem weißlich-glänzenden Erscheinungsbild
• später deutliche Verhärtung des betroffenen Hautbereichs, ggf. mit schmerzhaften Einrissen und Vernarbungen
• im fortgeschrittenen Stadium: Schrumpfung der kleinen Schamlippen (teilweise auch der großen) und der Klitorisvorhaut, ggf. mit Verengung des Scheideneinganges
• bei Männern kann es vorwiegend zu Verhärtungen und narbigen Schrumpfungen im Bereich der Vorhaut (Vorhautverengung), der Eichel und sogar der Harnröhrenöffnung kommen

Welche Beschwerden kann ein Lichen sclerosus verursachen?

Normalerweise treten bei einem Lichen sclerosus nicht alle Merkmale und Symptome gleichzeitig auf, sondern immer nur einige von ihnen. Außerdem zeigt der Lichen sclerosus gerne einen individuellen Verlauf, sodass gerade die so wichtige frühzeitige Diagnose dieser tendenziell fortschreitenden Hautkrankheit nicht immer gegeben ist.

Insbesondere zu Beginn der Erkrankung kommt es zudem vor, dass zwischen den Schüben auch komplett symptomfreie Phasen bestehen oder der Lichen sclerosus gar spontan zum Stillstand kommt. Letzteres sieht man aber eher bei Kindern in der Pubertät.

Meistens erkranken erwachsene Frauen

Der Lichen sclerosus zeigt sich vorzugsweise bei erwachsenen Frauen im Genitalbereich, wobei die Intensität bzw. Schwere der Symptome in der Regel mit den Jahren kontinuierlich zunimmt. Vielfach wird die Diagnose erst ab dem 50. Lebensjahr (nach der Menopause) gestellt. Extragenitale Formen an Oberkörper oder Armen sind deutlich symptomärmer und seltener, ebenso wie das Auftreten vor der Pubertät.

Typische Symptome bei einem Lichen sclerosus des Genitoanalbereichs sind z. B.:

• ausgeprägter, hartnäckiger Juckreiz
• Wundgefühl, Brennen, Schmerzen der Genitoanalregion
• sehr empfindliche, schnell einreißende Genitalschleimhaut
• Schmerzen beim Geschlechtsverkehr
• Beschwerden beim Wasserlassen
• ggf. Verstopfung (häufiger bei Kindern)

Ist ein Lichen sclerosus gefährlich?

Jein. Grundsätzlich ist der Lichen sclerosus nämlich eine gutartige Hauterkrankung. Allerdings besteht beim Lichen sclerosus des Genitoanalbereichs (in etwa 5 % der Fälle) ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms, eines bösartigen hellen Hautkrebses.

Um solche malignen (bösartigen) Hautveränderungen frühzeitig erkennen und behandeln zu können, sind regelmäßige halbjährige Kontrolluntersuchungen beim Hautarzt unerlässlich.

Weitere Komplikationen vermeiden

Der Lichen sclerosus des Genitoanalbereichs kann bei einer unzureichenden Behandlung aber auch mit anderen Komplikationen einhergehen. Dazu gehören u. a. folgende:

• Superinfektionen infolge blutiger Haut- und Schleimhauteinrisse
• massive Funktionseinschränkungen beim Wasserlassen und/oder Sex – zunehmende Vernarbungen bzw. Gewebeschrumpfungen können zu Verengungen im Bereich der Vagina, des Penis sowie der Harnröhre führen
• starke psychische Belastung durch zuvor genannte Probleme

Behandlung

Ist ein Lichen sclerosus heilbar?

Nein. Nach dem heutigen Stand der Forschung sind die genauen Ursachen für die Entstehung eines Lichen sclerosus weiterhin unbekannt und damit ist ein heilender Behandlungsansatz derzeit leider noch nicht möglich.

Nicht heilbar, aber behandelbar

Dennoch: Lichen sclerosus ist zwar nicht heilbar, aber in den meisten Fällen gut zu behandeln. Die Therapie richtet sich dabei vor allem nach den vorherrschenden Symptomen der Betroffenen.

Viele Wissenschaftler vermuten, dass der Lichen sclerosus nicht nur die eine Ursache hat, sondern durch eine ganze Reihe von Einflüssen ausgelöst werden könnte, wie z. B.:

• Hormone
• genetische Faktoren
• autoimmune Reaktionen
• Infektionen
• lokale Verletzungen/Reizungen

Allesamt Überlegungen, die unterschiedliche Behandlungsansätze rechtfertigen.

Wie behandelt man einen Lichen sclerosus?

Allgemein gilt, dass sich die Therapie sowohl nach Alter und Geschlecht der Betroffenen als auch nach dem Schweregrad der Erkrankung richten sollte. Bei einem geringen bis mäßigen Befall mit leichten bis mittelschweren Symptomen steht die rein äußerliche Therapie mit wirkstoffhaltigen Cremes im Vordergrund, bei einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium kommen auch operative Verfahren zum Einsatz.

Ergänzende Info: Da der Lichen sclerosus des Genitoanalbereichs im Vergleich zum extragenitalen Lichen sclerosus nicht nur verbreiteter ist, sondern bei Weitem auch mit deutlich stärkeren Beschwerden und Einschränkungen einhergeht, beziehen sich die nachfolgenden Empfehlungen hauptsächlich auf erstgenanntes Krankheitsbild.

Allgemeine Maßnahmen

Bei einem Lichen sclerosus des Genitoanalbereichs ist es oberstes Gebot, nicht noch zusätzliche Reize zu setzen, sondern hauptsächlich auf eine milde, duftstofffreie Pflege zu achten. Dazu gehören u. a. folgende Empfehlungen:

• regelmäßige, ggf. mehrmals tägliche Pflege mit rückfettenden Substanzen (z. B. Vaseline, Melkfett, Mandelöl, Dexpanthenol)
• Intimpflege nur mit klarem Wasser (idealerweise im Bidet)
• bei Bedarf Sitzbäder mit z. B. Tannolact^® (lindern den Juckreiz und wirken entzündungshemmend)
• möglichst auf Slipeinlagen verzichten – ansonsten milde Produkte aus Baumwolle, ohne Plastik etc. verwenden
• nicht scheuernde Kleidung/Unterwäsche aus Seide oder Baumwolle tragen, keine Synthetik

Wirkstoffhaltige Lokaltherapie

Unangefochtene Nr. 1 in der äußerlichen Behandlung des Lichen sclerosus ist immer noch das Kortison. Und das aus gutem Grund. Korrekt angewendet erreichen zwischen 75 und 90 % der Betroffenen mit dem sogenannten „Goldstandard“ eine deutlich erkennbare Besserung ihrer Beschwerden.

Kortison als Stufentherapie

Die äußerliche Kortison-Therapie erfolgt in mehreren Schritten und wird engmaschig vom betreuenden Arzt kontrolliert. So wird während eines akuten Krankheitsschubes beispielsweise empfohlen, Kortison-haltige Cremes der Klassen 3 und 4 (stark bis sehr stark wirksam) dünn, einmal täglich abends auf die betroffenen Hautareale aufzutragen.

Nach dieser etwa dreimonatigen Stoßtherapie wird das Kortison dann über mehrere Wochen langsam ausgeschlichen, bis man seine persönliche Erhaltungstherapie erreicht hat. Das kann dann folgendermaßen aussehen: die anfänglich tägliche Therapie wird nur noch jeden 2. oder 3. Tag durchgeführt und im Verlauf auf eine ein- bis zweimal wöchentliche Anwendung reduziert.

Aber keine Angst! Wie und wann Sie welche Creme einsetzen und wieder absetzen, müssen Sie nicht selbst entscheiden, sondern wird Ihnen von Ihrem Arzt mitgeteilt.

Alternative mit Calcineurininhibitoren

Bekannt aus der Neurodermitis-Therapie werden auch beim Lichen sclerosus gelegentlich die sogenannten Calcineurininhibitoren zur äußerlichen Behandlung eingesetzt. Hierbei handelt es sich um kortisonfreie, entzündungshemmende, das Immunsystem unterdrückende Präparate.

Die Wirkstoffe heißen Pimecrolimus (Elidel^®) und Tacrolimus (Protopic^®). Meist kommen sie zum Einsatz, wenn das Kortison nicht vertragen wird.

Wichtig zu wissen: Eine frühe und konsequente Behandlung des Lichen sclerosus kann nicht nur die Symptome und den Verlauf der Erkrankung verbessern, sondern vor allem auch das Risiko einer bösartigen Entartung im Genitalbereich deutlich verringern.

Lichen sclerosus: Gibt es andere Therapien außer Kortison?

Nicht so wirklich – zumindest nicht beim Lichen sclerosus des Genitoanalbereichs bei Frauen. Manche Alternativen (UVA1-Licht, Vitamin A-Creme, Medikamente wie Methotrexat oder Cyclosporin A etc.) werden zwar in Einzelfällen mit Erfolg eingesetzt, haben aber entweder keine auf wissenschaftliche Studien basierende Wirksamkeit zu verzeichnen und/oder zu viele Nebenwirkungen. Auch eine Behandlung mit Östrogenen hat sich bislang nicht als wirksam erwiesen.

Neue Therapieansätze mit bestimmten Laserverfahren scheinen dagegen vielversprechend, werden derzeit aber teilweise noch in Studien geprüft.

Keine Angst vor Kortison

Obwohl sich die äußerliche Creme-Therapie mit Kortison seit Jahrzehnten bewährt hat und als „Goldstandard“ gilt, haben viele Betroffene immer wieder Bedenken bzw. Angst vor Kortison. Im Falle des Lichen sclerosus jedoch zu Unrecht. Unbehandelt kann der Lichen sclerosus nämlich deutlich mehr Schaden anrichten als eine kontrolliert eingesetzte lokale Kortison-Therapie.

Sollte man das Kortison allerdings nicht vertragen, gibt es noch die Möglichkeit, die schwächer wirkenden Calcineurininhibitoren einzusetzen. Diese stehen Ihnen als Creme (Elidel^®) oder als Salbe (Protopic^®) zur Verfügung und sind ebenfalls verschreibungspflichtig.

Beschneidung beim männlichen Geschlecht

Während operative Verfahren beim weiblichen Geschlecht als Ultima Ratio gelten, wird die Zirkumzision (Beschneidung) beim männlichen Lichen sclerosus frühzeitig empfohlen. Und zwar spätestens dann, wenn eine zuvor durchgeführte dreimonatige Behandlung mit lokalem Kortison nicht den gewünschten Effekt gebracht hat.

Es hat sich gezeigt, dass dieser Therapieansatz die besten Langzeitergebnisse aufweist.

Wann muss ein Lichen sclerosus operiert werden?

Beim weiblichen Geschlecht sollte ein Lichen sclerosus des Genitoanalbereichs wirklich erst dann operiert werden, wenn es keine andere Möglichkeit gibt. Denn: Eine OP kann den Lichen sclerosus nicht heilen, ganz im Gegenteil. Jeder operative Eingriff kann die Symptomatik des Lichen sclerosus ggf. sogar verschlimmern sowie mit einem erhöhten Risiko für Infektionen und Wundheilungsstörungen einhergehen.

OP nur bei starken Funktionseinschränkungen

Operative Maßnahmen bei einem Lichen sclerosus des weiblichen Genitoanalbereichs dienen also lediglich der Wiederherstellung der ursprünglichen Anatomie, wenn die Erkrankung bereits zu deutlichen Funktionseinbußen geführt hat.

Zu den möglichen Funktionseinschränkungen zählen u. a. Schmerzen beim Wasserlassen, Beschwerden beim Geschlechtsverkehr, Beeinträchtigungen in der Empfindung etc. Diese sind u. a. mit folgenden krankheitsbedingten, anatomischen Veränderungen assoziiert:

• stark verengter Scheideneingang durch Vernarbungen
• Verklebungen der Vorhaut der Klitoris
• Verklebungen der Schamlippen
• narbige Schrumpfungen der Harnröhrenöffnung

Bei Jungen und Männern ist es anders…

Beim männlichen Lichen sclerosus der Vorhaut besteht die Gefahr, dass der Entzündungsprozess auf die Eichel übergreift, die Harnröhrenöffnung befällt und diese zusätzlich verengt. Die dann erforderliche Behandlung ist oft langwierig und nicht immer erfolgreich. Die frühzeitige Beschneidung stellt im Vergleich dazu einen eher einfachen chirurgischen Eingriff dar, mit dem das Problem relativ elegant (und in der Regel auch langfristig) aus der Welt geschafft werden kann.

Quellen:

• Altmeyer P. Therapielexikon Dermatologie und Allergologie. 2. Auflage. Heidelberg; Springer, 2005.
• Braun-Falco O. et al. Dermatologie und Venerologie. 5. Auflage. Heidelberg; Springer Medizin Verlag 2005.
• Netter F. Netters Dermatologie. Thieme Verlag. (2006).
• https://www.lichensclerosus-deutschland.de/home.